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小儿假性甲状旁腺功能减低症
补充说明:小儿假性甲状旁腺功能减低症
a******W 2014-07-31 15:13
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精选回答(1)
小儿假性甲状旁腺功能减低症可以通过钙剂补充、维生素D补充、磷结合剂、甲状旁腺激素替代疗法、肾移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.钙剂补充
钙剂通过口服或静脉注射的方式给予,起效时间因个体差异而异,通常需要持续使用。此措施有助于改善血钙水平低下引起的痉挛、抽搐等症状,因为补充钙能够提高神经肌肉兴奋性的阈值,降低神经肌肉的敏感度。
2.维生素D补充
维生素D可通过日光照射合成或口服维生素D制剂增加体内含量,效果取决于日照量及个体吸收能力。该措施能促进肠道对钙的吸收,进而调节血钙浓度正常化;适用于治疗由维生素D缺乏导致的佝偻病等骨骼发育异常。
3.磷结合剂
磷结合剂包括碳酸钙、氢氧化铝等,每日分次服用,可长期连续使用。这类药物能与食物中的磷酸根离子形成不溶性复合物,减少其被小肠吸收,从而降低血磷水平;适合管理高磷血症。
4.甲状旁腺激素替代疗法
甲状旁腺激素替代疗法涉及基因重组人甲状旁腺激素或类似产品注射给药,具体剂量和频率依据医嘱调整。该措施旨在恢复正常的钙磷代谢平衡状态,缓解由甲状旁腺素分泌不足引起的生长迟缓等问题;适用于治疗先天性或获得性甲状旁腺功能减退所致的各种并发症。
5.肾移植
肾移植手术需评估患者身体状况后择期进行,术后定期监测排异反应。该措施可用于治疗晚期肾衰竭引起的一系列电解质紊乱及相关并发症;目标是恢复肾脏功能至正常范围。
在应用上述治疗措施的同时,应密切监测患儿的生命体征以及血液生化指标的变化,特别是钙、磷和碱性磷酸酶的水平。此外,家长还要注意观察孩子的饮食习惯,避免摄入过多含磷高的食物如坚果类、奶制品等,以免加重病情。
2024-02-12 02:23
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医生回答(1)
小儿假性甲状旁腺功能减低症发病原因本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病,基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应,这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应的各步骤,目前已了解的缺陷:在此病人的红细胞中,与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联;对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少。
2014-07-31 15:13
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假性甲旁低是一种少见的家族性疾病,是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状,低钙血症,高磷血症外,血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。 假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP),又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机能低下甲状旁腺功能亢进(简称假性副甲低副甲亢)和假假甲状旁腺功能低下(简称假假性副甲低)。
多发人群:儿童人群
临床检查:血液生化六项 甲状腺、甲状旁腺B超 血清超敏促甲状腺激素 血清钙 脑电图 甲状旁腺激素试验
治疗费用:市三甲医院约4000--8000
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