发病时间：不清楚
先天性家族性非溶血性黄疸
补充说明：先天性家族性非溶血性黄疸
a******W 2014-07-30 23:47
先天性家族性非溶血性黄疸 溶血性黄疸 综合征 小儿家族性非溶血性黄疸综合征 结合胆红素
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性家族性非溶血性黄疸可以通过低脂饮食、新生儿未结合胆红素脑病预防、肝移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低脂饮食
限制每日脂肪摄入量，采用高碳水化合物、适量蛋白质和低脂肪的食物组合。降低肝脏代谢负担，改善胆汁分泌及排泄功能，有助于减轻黄疸症状。
2.新生儿未结合胆红素脑病预防
监测患儿的胆红素水平，及时发现并处理异常升高现象；采取光疗或其他干预手段控制胆红素浓度。未结合胆红素脑病是由于胆红素无法正常排出体外，在体内积累导致的，通过上述方法可有效防止其发展为脑部疾病。
3.肝移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重肝功能损害时，可通过手术将健康人的部分或全部肝脏移入患者体内。新肝细胞能够持续产生胆红素代谢所需的酶类，恢复正常生理状态下的胆红素代谢过程，从而缓解黄疸症状。
先天性家族性非溶血性黄疸是一种遗传性疾病，需要特别关注患者的生长发育情况。建议定期进行生长评估，包括身高、体重和头围测量，以及必要的实验室检查，如血清总胆红素水平测定。适当的营养支持和良好的生活习惯也有助于促进儿童健康成长。
2024-02-26 09:30
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溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
症状起因：溶血性黄疸的病因、发病机制和特征：1)病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血;②获得性溶血性贫血.红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.2)溶血性黄疸的特征：①巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高，一般不超过85μmolL，主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.
常见检查： 血清间接胆红素 血清甲胎蛋白变异体 经皮肤穿刺胆道造影 积液纤维结合蛋白 反映肝脏排泄功能的试验 婴幼儿健康检查
就诊科室：消化、血液、儿科
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