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儿童慢性肉芽肿病
补充说明：儿童慢性肉芽肿病
a******W 2014-07-30 22:57
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医生回答(2)
欧澈轩 主治医师 三甲
提问
儿童慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，由于缺乏正常的吞噬细胞功能导致持续的炎症反应和感染，需要特殊治疗和管理。
儿童慢性肉芽肿病是由于NADPH氧化酶基因突变引起吞噬细胞杀菌能力缺陷，导致无法有效清除入侵的微生物，从而引发反复感染和慢性炎症。该疾病的典型症状包括反复发作的肺部感染、慢性鼻窦炎、口腔黏膜白斑等。此外还可能出现消化道溃疡、皮肤脓肿等症状。
实验室检查可能显示白细胞计数增高、血小板减少以及IgE水平升高。医生也可能会建议进行高分辨率CT扫描以评估肺部病变情况。治疗通常包括抗生素治疗感染、使用皮质类固醇减轻炎症反应，以及长期免疫调节治疗如环磷酰胺。当出现严重并发症时，骨髓移植可能是有效的治疗方法之一。
家长应注意监测孩子的病情变化，定期带孩子到医院复查，同时还要注意孩子的营养均衡，避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-01-07 22:05
举报木荟萱 主治医师 三甲
提问
你好，感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。
2014-07-30 22:57
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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