发病时间：不清楚
高脂蛋白血症Ⅰ型
补充说明：高脂蛋白血症Ⅰ型
a******W 2014-07-29 18:37
高脂蛋白血症Ⅰ型 脂蛋白酶缺乏症 家族性高乳糜微粒血症 乳糜微粒 血症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
高脂蛋白血症Ⅰ型 又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。症状体征 发疹型黄瘤最为典型，多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮损可融合，其他症状包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现，血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或减少，apo A低于正常。
2014-07-29 18:37
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医生回答(1)
林诗音 主治医师 三甲
提问
高脂蛋白血症I型是一种遗传性疾病，是由于基因突变导致体内脂蛋白代谢异常所引起的，患者可能会出现胸闷、胸痛、头晕、乏力等症状。患者可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。
1、一般治疗
患者在日常生活中要注意合理膳食，适当吃富含优质蛋白的食物，比如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，同时还要注意多运动，避免吃油腻、辛辣刺激的食物，比如肥肉、辣椒等。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2、药物治疗
高脂蛋白血症I型患者可以在医生的指导下服用阿托伐他汀钙片、瑞舒伐他汀钙片等药物进行治疗，可以减少胆固醇的合成，降低胆固醇水平。另外，患者还可以遵医嘱服用非诺贝特片、苯扎贝特片等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者病情比较严重，服用药物治疗效果不佳，可以通过手术治疗的方式进行改善，比如肝脏移植术、脾脏切除术等，能够有效改善病情。
4、其他治疗
如果患者出现胸闷、胸痛、头晕、乏力等症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
此外，患者还可以通过血浆置换、光照疗法等方式进行治疗。在日常生活中，患者要注意多休息，保证足够的睡眠，避免长期熬夜、过度劳累。患者还可以适当运动，如慢跑、打太极拳等，有利于提高机体免疫力。
2014-07-29 18:37
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原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。
阿托伐他汀钙片
1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者，包括家族性高胆固醇血症（杂合子型）或混合性高脂血症（相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型）患者，如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意，应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者，阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法（如LDL血浆透析法）合用或单独使用（当无其它治疗手段时），以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症（如：糖尿病，症状性动脉粥样硬化性疾病等
胃蛋白酶片
用于胃蛋白酶缺乏或消化功能减退引起的消化不良症。
二羟二丁基醚软胶囊
1.急性、亚急性、慢性胆道系统炎症性瘀滞性疾病：如胆囊炎、胆管炎、胆石症、胆汁性肝硬化、肝炎、肝炎后综合征，胆道手术后综合征。这些疾病在临床上往往有以下症状及体征：上腹饱胀不适，右上腹疼痛，右肩放射性疼痛，恶心，嗳气，呕吐，食欲不振。剑突下偏右压痛，右上腹饱满，肝区叩击痛或不适，莫非氏征（+）/（-），发热等。2.伴有胃炎的脂肪消化不良、饭后嗜睡和胆原性偏头痛。3.高脂血症，尤其是高胆固醇血症。4.植物神经性肌张力障碍所致胆囊运动障碍（高张性/低张性），胆囊憩室、畸形等。
清胰利胆颗粒
行气解郁，活血止痛，舒肝利胆，解毒通便，用于急性胰腺炎，急性胃炎等症。
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