发病时间：不清楚
进行性脂肪营养不良
补充说明：进行性脂肪营养不良
a******W 2014-07-29 14:46
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脂肪营养不良可以通过饮食疗法调整、脂肪酸补充、肌肉强化训练以及生长激素替代治疗等方法来改善。如果症状没有改善或者有加重的趋势，应尽快就医以获得专业的评估和治疗。
1.饮食疗法调整
通过增加高蛋白、低脂食物摄入量来改善能量平衡，减少体脂含量。合理膳食结构有助于促进机体合成代谢过程，改善患者营养状况，从而辅助缓解上述不适现象。
2.脂肪酸补充
补充特定长链脂肪酸如鱼油软胶囊，每日按医嘱剂量服用。这些脂肪酸对维持细胞膜稳定性及神经系统发育至关重要，在某些遗传代谢障碍引起的进行性脂肪营养不良中可能存在缺乏；补充可预防或减轻相关临床表现。
3.肌肉强化训练
制定个性化的力量训练计划，包括负重练习和功能性活动，建议每周至少锻炼3次。增强肌力可以帮助提高身体对脂肪的利用率，进而改善整体体型比例。对于存在进行性脂肪营养不良的人群来说，适当的运动不仅不会加剧病情发展，反而有益于控制体重并防止进一步恶化。
4.生长激素替代治疗
在医生指导下使用重组人生长激素进行替代治疗，通常为皮下注射。生长激素能刺激骨骼增长，促进蛋白质合成，改善儿童身高矮小等问题。对于因生长激素缺乏导致的进行性脂肪营养不良患者具有一定的治疗效果。
在进行性脂肪营养不良的管理过程中，应定期监测患者的体重变化和体脂百分比，以评估治疗效果。必要时，可咨询营养师制定个体化饮食方案，保证充足的热量摄入同时控制脂肪和糖分的摄入量。
2024-02-28 11:43
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医生回答(1)
姚莉 主治医师 三甲
提问
目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。如病变较局限或由于职业需要可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。
2014-07-29 14:46
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进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
多发人群：5～10岁女性
典型症状： 皮肤松弛起皱 下半身消瘦型 全身消瘦型 肝细胞内脂肪堆积过多 糖尿
临床检查： 皮肤松弛起皱 下半身消瘦型 全身消瘦型 肝细胞内脂肪堆积过多 糖尿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
重组人生长激素注射液
.用于因内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。 .用干重度烧伤治疗。 .用干已明确的下丘脑一垂体疾病所致的生长激素缺乏症和经两种不同的生长激素刺激试验确诊的生长激素显著缺乏。
维生素B6片
1.适用用于维生素B6缺乏（维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂）的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
聚乙二醇重组人生长激素注射液
用于内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。
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