发病时间：不清楚
小儿先天性低丙种球蛋白血症
补充说明：小儿先天性低丙种球蛋白血症
a******W 2014-07-29 09:07
小儿先天性低丙种球蛋白血症 原发性免疫缺陷病 缺陷 低丙种球蛋白血症 细菌性感染
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医生回答(2)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
小儿先天性低丙种球蛋白血症可通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、基因治疗或骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆中的IgG提取后静脉输注给患者，通常每3-4周一次。IgG水平低下导致的感染风险可以通过补充外源性IgG来提高机体免疫力。定期使用可预防反复感染。
2.血浆置换
通过血浆置换设备移除患者的血液，分离出血浆并清除其中异常蛋白质，然后将红细胞和白细胞成分回输至患者体内。此方法有助于减少体内的自身抗体和致敏红细胞，缓解因免疫球蛋白缺乏引起的症状。需密切监测可能出现的并发症。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常编码β-重链或γ-轻链的DNA导入患者淋巴细胞中，使其能够稳定表达缺失的蛋白。针对遗传缺陷所致的低丙种球蛋白血症提供了一种潜在治愈策略。长期效果及安全性仍待进一步研究。
4.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取健康的造血干细胞并将其注入患者体内，重建其正常的造血功能。对于某些类型的低丙种球蛋白血症可能有持久疗效；但存在移植相关风险和并发症。
先天性低丙种球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病，需要个体化管理。建议患者遵循医嘱，定期复查，同时注意营养均衡，适当运动，增强身体抵抗力。
2023-12-22 08:41
举报罗李赞 主治医师 三甲
提问
X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
病因
为Bruton酪氨酸激酶（Btk）基因突变。
2014-07-29 09:07
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胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
头孢克肟胶囊
本品适用于对头孢克肟敏感的链球菌属（肠球菌除处），肺炎球菌、淋球菌、卡他布壮汉球菌、大肠球菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌等引起的以下细菌性感染疾病： 1.支气管炎、支气管扩张（感染时），慢性呼吸系统感染疾病的继发感染，肺炎； 2.肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.胆囊炎、胆管炎； 4.猩红热； 5.中耳炎，鼻窦炎等。
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