发病时间：不清楚
小儿特发性致纤维化肺泡炎
补充说明：小儿特发性致纤维化肺泡炎
a******W 2014-07-29 09:00
小儿特发性致纤维化肺泡炎 小儿特发性肺纤维化 IPF 综合征 弥漫性肺间质纤维化
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿特发性致纤维化肺泡炎可能是由遗传因素、环境暴露、免疫异常或感染后状态引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
遗传因素通过基因突变传递给后代，导致某些特定蛋白的功能缺失或增加，从而影响肺部结构和功能。这可能导致肺泡壁增厚、气道狭窄等病理变化。针对遗传性肺泡炎的治疗可能包括使用皮质类固醇以减轻炎症反应，如。
2.环境暴露
长期吸入有毒颗粒物或气体可引起肺组织损伤和修复过程中的细胞外基质过度沉积，导致肺泡间隔增厚。例如，石棉暴露可能导致间皮瘤，进一步加重肺泡炎。减少环境暴露是预防此类疾病的首要手段，对于已经出现症状者，可以考虑使用支气管扩张剂改善呼吸功能，如沙丁胺醇。
3.免疫异常
免疫系统对无害抗原产生异常反应，导致肺泡内炎症和纤维化。这可能是由于T淋巴细胞介导的免疫应答异常所致。调节免疫应答的药物可用于治疗免疫异常引起的肺泡炎，如环磷酰胺。
4.感染后状态
感染后状态是指机体对感染的免疫应答导致的肺部炎症反应持续存在或异常激活。这可能是因为感染后免疫记忆细胞持续活化并释放促炎因子。针对感染后状态的治疗方法包括抗生素治疗和免疫调节治疗，如阿莫西林克拉维酸钾片和甲泼尼龙注射液。
患者需要定期进行肺功能测试以及高分辨率CT扫描以监测病情进展和及时发现并发症。建议采取戒烟、佩戴口罩防护等措施，减少吸烟和二手烟暴露，有助于降低肺部损害风险。
2024-02-04 12:44
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医生回答(1)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
小儿特发性肺纤维化（IPF），又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎（FA）。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
病因
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
2014-07-29 09:00
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
乙磺酸尼达尼布软胶囊
本品用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
注射用甲磺酸帕珠沙星
本品适用于敏感细菌引起的下列感染：（1）慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；（2）肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；（3）烧伤创面感染，外科伤口感染；（4）胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；（5）腹腔内脓肿、腹膜炎；（6）生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎；盆腔炎。
那可丁片
刺激性干咳。
前列地尔注射液
1.治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。2.脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植后血管内的血栓形成。3.动脉导管依赖性先天性心脏病，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。4.用于慢性肝炎的辅助治疗。
