发病时间：不清楚
急性间歇性卟啉病
补充说明：急性间歇性卟啉病
a******W 2014-07-29 07:51
急性间歇性卟啉病 卟啉病 顽固性便秘 缺陷 常染色体显性遗传病
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精选回答(1)
张云晓 主任医师 邢台市第一医院
擅长：白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，骨髓增殖性疾病以及各种类型的贫血等等。
提问
急性间歇性卟啉病一般指急性间歇性卟啉病。急性间歇性卟啉病可能是由于饮食因素、药物因素、感染因素、遗传因素、精神因素等原因导致，患者需要及时到医院就诊，进行针对性治疗。
1、饮食因素
如果患者平时饮食不当，经常食用含有色素的食物，比如胡萝卜、南瓜等，可能会导致体内的色素增加，从而诱发急性间歇性卟啉病。建议患者平时需要注意饮食清淡，避免食用含有色素的食物，可以适当食用富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、胡萝卜、苹果、香蕉等。
2、药物因素
如果患者长时间服用磺胺类药物、抗惊厥药物等，比如磺胺嘧啶片、复方片等，可能会导致体内的卟啉代谢紊乱，从而诱发急性间歇性卟啉病。建议患者需要及时停止服用药物，以免加重病情。必要时，患者也可以遵医嘱使用维生素B12、羟钴胺等营养神经药物进行治疗。
3、感染因素
如果患者自身免疫力低下，可能会导致细菌、病毒等病原体感染，从而诱发急性间歇性卟啉病。建议患者可以在医生指导下使用阿莫西林、头孢呋辛酯等药物进行抗感染治疗。
4、遗传因素
急性间歇性卟啉病具有一定的遗传倾向，如果父母患有急性间歇性卟啉病，可能会导致子女患有急性间歇性卟啉病的概率增加。建议患者可以在医生指导下使用碳酸锂、氯磺丙脲等药物进行治疗。
5、精神因素
如果患者长时间处于精神过度紧张的状态下，可能会导致体内的激素分泌出现异常，从而诱发急性间歇性卟啉病。建议患者可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有助于排解压力，保持情绪稳定。必要时，患者也可以及时就医，在医生指导下通过心理疏导的方式进行治疗。
在日常生活中，建议患者保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上建议患者注意保持饮食清淡，避免摄入辛辣刺激性的食物，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力，有助于缓解病情。如果患者不适症状加重或是出现其他症状，建议患者及时前往正规医院就医，在医生的指导下进行针对性治疗，以免延误病情。
2018-09-29 08:49
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医生回答(2)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
急性间歇性卟啉病是一种遗传性代谢障碍疾病，由于血红素生物合成过程中某种酶缺乏导致卟啉前体累积而引发的一系列临床症状。
急性间歇性卟啉病是由于ALA合酶基因突变引起的一种常染色体显性遗传病。该基因编码的酶催化ALA合成过程中的第一步反应，其功能缺失导致ALA积累，进而影响血红素合成途径的其他步骤。患者可能经历腹部绞痛、神经精神紊乱等症状，这些症状通常由摄入特定食物或应激触发。
诊断急性间歇性卟啉病通常需要进行血液检测，包括测定血浆ALA水平、尿液中ALA及其衍生物含量等；此外，基因检测也可用于确认是否存在相关基因突变。光敏性皮肤损害可遵医嘱使用口服补铁治疗，如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁胶囊等，以减少肝脏内卟胆原的产生。建议避免摄入酒精和某些药物，因为它们可能会加重病情。
患者应保持规律饮食，避免空腹状态，同时注意避免接触阳光直射，以免加剧皮肤不适。
2024-03-06 18:49
举报林诗音 主治医师 三甲
提问
急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量卟胆原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。
2014-07-29 07:51
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维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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