发病时间：不清楚
小儿混合型结缔组织病
补充说明：小儿混合型结缔组织病
a******W 2014-07-28 23:25
小儿混合型结缔组织病 混合型结缔组织病 抗核抗体 发胖 视力
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿混合性结缔组织病诊断需依靠临床表现、实验室检查及影像学检查综合评估。
此疾病为一种慢性系统性自身免疫紊乱，通过体格检查、血液学检查、尿液分析、超声心动图和肺功能测试确诊。该病可累及多系统器官，包括心脏、肾脏、肺部等，因此需要全面的评估。
由于该病易与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等混淆，因此在诊断过程中需排除这些疾病的存在。
患者应定期复查，监测病情活动性和器官损害程度，并遵循医嘱调整治疗方案。
2024-01-19 16:44
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。
2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。
3.关节肌肉 多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。
4.肺 呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。
5.食管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。
2014-07-28 23:25
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小儿混合性结缔组织病(mixedconnective tissue disease，MCTD)是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原病的代表性疾病。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。
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有促进创伤愈合作用。用于治疗外伤、手术创伤、烧伤、疤痕疙瘩及硬皮病。
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用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
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1.溃疡性结肠炎治疗轻至中度的溃疡性结肠炎；在重度溃疡性结肠炎中可作为辅助疗法。亦可用于溃疡性结肠炎缓解期的维持治疗。2.Crohn’s病用于治疗活动期的克隆病，特别是那些累及结肠的患者。3.类风湿性关节炎对水杨酸类或其他非甾体类抗炎药疗效不显著的类风湿性关节炎和幼年类风湿性关节炎（多关节型）。
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