发病时间：不清楚
原发性肝脂肪肉瘤
补充说明：原发性肝脂肪肉瘤
a******W 2014-07-28 13:06
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精选回答(1)
杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
原发性肝脂肪肉瘤是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，来源于脂肪组织，通常具有侵袭性生长和转移潜能。
原发性肝脂肪肉瘤起源于肝脏中的脂肪母细胞，这些细胞由于基因突变而失去正常调控，开始过度增殖形成肿瘤。其发生可能与遗传因素、长期酗酒等有关。患者可能出现上腹部疼痛、腹胀、乏力等症状。随着病情进展，还可能会出现体重下降、食欲减退等情况。
可以通过超声检查、CT扫描、MRI成像以及活检等方式来评估肝脏的情况。必要时还可进行血液学检查以评估肝功能和肿瘤标志物水平。该疾病的治疗主要是通过手术切除病变组织，对于无法切除者可考虑联合化疗、放疗等综合治疗手段。具体治疗方案需由医生根据患者情况制定。
患者应保持良好的生活习惯，避免熬夜和过度劳累，定期复查，以便及时发现病情变化。
2023-12-24 21:16
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医生回答(1)
高管星 主治医师 三甲
提问
肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者出现右上腹钝痛或隐痛，常向右肩部放射。疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。肝脏体积增大明显，质地较软，边缘钝厚，表面光滑，无触痛或叩痛，可见肝掌、蜘蛛痣。常有食欲减退、消瘦、乏力，偶有顽固性呃逆。
2014-07-28 13:06
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脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部、胭窝，其他部位的软组织亦可偶见，极少原发于肝脏。 肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性，瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现，瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化，易碎，瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜，镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性，周围肝组织无肝硬化表现。 脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤，5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移，主要发病年龄为中晚年，从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童，国内报道2例均为成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液样型，因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。
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主要用于各种急性白血病和恶性淋巴瘤、乳腺癌、支气管肺癌、卵巢癌、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、膀胱癌、睾丸癌、前列腺癌、胃癌、肝癌（包括原发性肝细胞癌和转移性癌）以及甲状腺髓样癌等多种实体瘤。主要用于各种类型的急性白血病、恶性淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤）、乳腺癌、支气管肺癌、卵巢癌、肾母细胞癌、软组织肉瘤、膀胱癌、睾丸癌、胃癌、甲状腺髓样癌和前列腺癌等，也适用于原发性和转移性肝癌的肝动脉插管化疗。对白血病、淋巴瘤和乳腺癌的疗效尤为突出，对卵巢癌也很有效。
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