发病时间：不清楚
小儿性腺发育障碍症
补充说明：小儿性腺发育障碍症
a******W 2014-07-28 07:01
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿性腺发育障碍症可以考虑激素替代疗法、基因治疗、营养支持治疗等方法进行治疗。若症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗选项。
1.激素替代疗法
激素替代疗法涉及使用外源性激素来模拟自然产生的激素水平，通常采用口服、注射等方式给药。此方法可纠正患者体内异常的激素水平，促进第二性征的发展，改善性器官的成熟程度。但须密切监测患者的副作用反应。
2.基因治疗
基因治疗通过引入正常功能的基因到患者体内，通常利用病毒载体将目标基因导入细胞核内并表达其蛋白。针对小儿性腺发育障碍症中的遗传因素所致者具有潜在治愈潜力；然而成本高且可能存在未知风险使其受到限制。
3.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供全面均衡饮食或特殊配方奶粉以满足患儿生长所需的各种养分。良好的营养状态有助于促进机体新陈代谢及合成代谢活动，在一定程度上有利于促进儿童健康成长。需定期评估并调整方案以确保适宜性。
面对小儿性腺发育障碍症，家长应关注孩子的心理健康，给予充分的理解和支持，帮助孩子建立自信。同时，建议患儿适当增加富含锌的食物摄入量，如牡蛎、瘦肉等，补充必要的微量元素，有利于病情恢复。
2023-12-28 21:25
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医生回答(1)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
你好！先天性性腺发育不良本来就是比较顽固的，需要用激素治疗。使用激素都会有副作用的，您的症状和您目前在使用的药有关系的，也会导致肥胖的。所以在治疗的同时要注意多锻炼，尽量不要让体重增加的太快，而且要很有耐性的治疗。祝您健康快乐
2014-07-28 07:01
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性腺发育不良：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于性染色体遗传病。由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，主要临床特征为：女性表型，后发际低，50%有颈蹼;盾形胸，乳头间距增宽;肘外翻和多痣等。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、肾积水等)，指(趾)甲发育不良，第4、5掌骨较短和多痣等。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等。任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育。
症状起因：由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。
可能疾病：特纳综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 男性特纳综合征 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
常见检查： HCG 餐后血清锌浓度反应试验
就诊科室：生殖健康、男科、妇科
赖氨肌醇维B12口服溶液
用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
人胎盘片
用于治疗各种体液和细胞免疫功能低下的疾病；用于治疗发育不良，咳嗽气喘，神经衰弱，阳痿遗精，月经失调，不孕少乳，更年期综合征；可用作肿瘤、肺结核的辅助治疗；可用作久病体虚及生育前后恢复期的营养补充剂。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
