发病时间：不清楚
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征
补充说明：甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征
a******W 2014-07-27 22:52
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征 主动脉 嗜铬细胞瘤 手术 化疗
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征是指同时存在甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的疾病状态，主要表现为甲状腺肿大、腹泻、高血压等症状。该综合征可能与遗传有关，诊断通常需依赖于实验室检查和影像学检查。治疗需综合考虑肿瘤的位置和大小，可能包括手术切除。
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征是由于体内神经分泌系统异常增生所致，涉及甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤两种不同类型的肿瘤。这两种肿瘤均能产生生物活性肽类物质，导致相应的临床表现。患者可能会出现甲状腺肿大、腹泻、高血压等症状。甲状腺肿大可能导致吞咽困难、声音嘶哑等不适；腹泻则伴随稀水样便，每日排便次数增多；高血压可引起头痛、心悸等现象。
针对此情况，医生会建议进行血清钙测定、尿香草扁桃酸(VMA)水平检测以及基因检测等。这些检查有助于确认是否存在甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤，并评估病情严重程度。治疗方案主要包括手术切除肿瘤，如甲状腺全切术和肾上腺切除术。对于无法手术的患者，可以采用靶向药物治疗，如针对RET基因突变的酪氨酸激酶抑制剂。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，以减少激素波动对血压的影响。定期复查是非常必要的，以便及时发现并处理任何变化。
2024-02-27 22:49
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压.约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织(见下文病理学).肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%).肾上腺外肿瘤恶性多见(30%).虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁.
病理学
嗜铬细胞瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里.
嗜铬细胞瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括嗜铬细胞瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)明显伴随(10%),可以发现血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一样.
2014-07-27 22:52
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
