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小儿钢丝样头发综合征
补充说明：小儿钢丝样头发综合征
a******W 2014-07-26 22:19
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿钢丝样头发综合征表现为脱发、皮肤异常、智力迟钝、生长迟缓，可能伴有癫痫发作。鉴于该疾病可能涉及多个系统的问题，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.脱发
小儿钢丝样头发综合征患者毛发结构异常，导致毛囊营养供应不足，进而出现脱发的现象。脱发主要发生在头部，但也可能影响其他部位，如眉毛和睫毛。
2.皮肤异常
由于遗传缺陷导致角蛋白合成障碍，使角质层细胞过度增生并角化不全，形成鳞屑或结痂，表现为皮肤异常。这些异常通常出现在头皮、面部或其他暴露区域，但也可能扩散到身体其他部位。
3.智力迟钝
智力迟钝是由基因突变引起的神经系统发育异常所致，会影响大脑的功能，包括思维能力、学习能力和记忆能力等。智力迟钝的表现可以从轻微的学习困难到完全无法自理的生活需要他人照顾。
4.生长迟缓
生长激素缺乏可能导致生长迟缓，因为生长激素是促进儿童骨骼和软组织增长的重要激素之一。生长迟缓通常表现在身高低于同龄人平均值，但体重可能正常或偏高。
5.癫痫发作
当神经元突发性异常放电时，可能会引发短暂的脑功能障碍，从而产生一系列临床表现，如意识丧失、肢体抽搐等，即为癫痫发作。癫痫发作可以发生在任何年龄，但更常见于儿童期。典型症状包括突然的意识丧失、肌肉痉挛和尿失禁。
针对小儿钢丝样头发综合征，建议进行头颅超声波检查、血常规检查以及基因检测来评估病情严重程度。治疗措施可能包括使用米诺地尔等外用药物以改善脱发情况，或通过口服抗癫痫药如卡马西平控制癫痫发作。患儿家长应注意定期监测孩子的生长发育指标，确保均衡饮食，并遵循医嘱调整生活方式，保证充足的睡眠时间。
2023-12-24 15:59
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医生回答(1)
徐晓娴 主治医师 三甲
提问
主要表现为白细胞减少、中性粒细胞减少和对铁治疗无效的低色素性贫血。其次为皮肤及毛发色素减少、苍白、类似皮脂溢出性皮炎样皮疹，皮肤呈特有的苍白干厚。特征性的毛发异常，头发卷曲，色淡质脆，易断，显微镜下可见毛发膨大与狭窄部交替出现，
2014-07-26 22:19
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铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinkyhair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy)，又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
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深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹，阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等，亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。
米诺地尔搽剂
本品用于治疗男性型脱发和斑秃
