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如何解决遗传性高铁血红蛋白血症的问题
补充说明：如何解决遗传性高铁血红蛋白血症的问题
2014-07-26 21:10
遗传性高铁血红蛋白血症 遗传性高铁成红细胞性贫血 铁 骨髓移植 脾脏切除术
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性高铁血红蛋白血症可以通过维生素C治疗、亚叶酸钙治疗、输血治疗等措施进行治疗。
1.维生素C治疗
维生素C治疗通常通过口服或静脉注射的方式进行，如每日分次口服或按需静脉滴注。维生素C可以与高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白，从而改善症状。对于轻度的高铁血红蛋白血症，维生素C可能起到一定的缓解作用。
2.亚叶酸钙治疗
亚叶酸钙可以通过口服或静脉注射的方式给予，如每日分次口服或按需静脉滴注。亚叶酸钙可以作为辅酶参与代谢过程，促进高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白。对于某些类型的遗传性高铁血红蛋白血症患者，亚叶酸钙可能有效改善症状。
3.输血治疗
输血可以通过血液中心配型后进行，包括全血、洗涤红细胞等。输注正常血液成分可迅速提高患者体内正常的氧合能力。对于严重贫血或合并其他并发症的患者，在紧急情况下可考虑输注新鲜冰冻去白细胞的全血。
在处理遗传性高铁血红蛋白血症时，应避免使用氧化剂药物，并定期监测患者的病情和血液指标。同时建议保持良好的生活习惯和饮食习惯，并根据医生建议进行适当的运动和休息。
2024-07-16 09:12
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李连平 主任医师 友谊县人民医院
擅长：各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断，希望能为更多的患者服务
提问
遗传性高铁血红蛋白血症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。
遗传性高铁血红蛋白血症的病因是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因发生突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。患者可出现面色苍白、乏力、头晕、心悸、胸闷等症状，严重时还可出现发绀、呼吸困难等症状。患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗，如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等，改善症状。如果患者出现发绀的症状，还可以遵医嘱使用美蓝治疗。如果患者出现呼吸困难的症状，则需要及时进行吸氧治疗。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，同时还要注意保持营养均衡，可以多吃富含铁元素的食物，如猪肝、菠菜等。另外，患者还要注意避免接触有害的化学物质，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2018-01-05 18:57
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医生回答(1)
欧晨珞 主治医师 三甲
提问
遗传性高铁成红细胞性贫血可以通过铁螯合剂、骨髓移植、输血治疗、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.铁螯合剂
铁螯合剂通过抑制铁蛋白合成、促进铁排泄等方式降低体内铁负荷。例如，医生可能会开具去铁胺、地拉罗司等药物指导患者服用。这些药物有助于减少铁在体内的积累，从而缓解贫血症状。适用于遗传性高铁成红细胞性贫血患者，因为其血液中铁含量过高导致的贫血。
2.骨髓移植
骨髓移植通常为自体或异体造血干细胞移植，在特定条件下由专业人员执行，旨在替换异常造血功能。此方法适合某些类型遗传性贫血是因为能重建正常的造血微环境。但需考虑供者匹配及风险评估等问题。
3.输血治疗
输血治疗是将全血或成分血从一个个体输给另一个人类的过程，需要紧急时可立即执行。对于遗传性高铁成红细胞性贫血患者而言，输血能够迅速改善贫血状况并防止进一步恶化。但长期使用可能导致铁超载相关并发症。
4.脾脏切除术
脾脏切除手术是一种外科手术，通过开放或腹腔镜技术移除患者的脾脏。该手术旨在减轻因脾脏功能亢进引起的症状如贫血、疲劳等。对遗传性高铁成红细胞性贫血有效，因为巨幼红细胞易被脾脏破坏。
遗传性高铁成红细胞性贫血患者应定期监测血常规和铁代谢指标，以评估病情变化及治疗效果。必要时，可遵医嘱使用羟基脲控制溶血发作，但需注意密切观察潜在的副作用。
2024-01-12 00:14
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高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia)，分为获得性和遗传性两大类。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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