发病时间：不清楚
埃布斯坦综合征
补充说明：埃布斯坦综合征
a******W 2014-07-26 14:00
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
埃布斯坦综合征是一种先天性心脏发育异常疾病，其特征为三尖瓣下移并伴有右心室流出道的解剖学梗阻，导致心脏血液回流受阻，引起呼吸困难、疲劳和水肿等症状。
埃布斯坦综合征是由于胚胎时期三尖瓣发育不全引起的，主要涉及右心房与右心室之间的连接。这种先天缺陷使得三尖瓣无法正常运作，导致部分或全部的心脏内膜组织向下移动至右心室出口处，形成一个狭窄通道，从而影响血液从右心室流入肺动脉。患者可能出现呼吸困难、疲劳、活动耐力下降以及持续性发绀等不适症状。此外还可能伴随有咳嗽、咯血、体重减轻等非特异性症状。
常规体检时可能会发现心前区隆起，超声心动图可显示三尖瓣反流和右心室壁增厚，胸部X线片可见肺动脉段突出，心电图可出现右心室肥厚的表现。该疾病的治疗通常需要手术矫正，如三尖瓣置换术或心内直视手术。对于症状较轻且无明显血流动力学改变者，可以暂不行手术，但需密切监测病情变化。
患者应避免剧烈运动以减少心脏负担，保持充足休息，定期复查以监测病情进展。
2024-01-03 07:41
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医生回答(1)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭；畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感)；第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音；分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质，此即所谓“扬帆征”(sail sign)；三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀，杵状指(趾)，颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区；②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏
2014-07-26 14:00
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是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
症状起因：(一)血液中还原血红蛋白增高1.中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部(口唇、鼻尖、颊部、耳垂)外，躯干皮肤和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。2.周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。3.混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。(二)异常血红蛋白血症1.高铁血红蛋白血症：可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致;也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性，患者自幼即有发绀，有家族史，身体健康状况较好。2.硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，但患者同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。
常见检查： 血浆游离血红蛋白
就诊科室：内科
甲磺酸倍他司汀片
下列疾病伴发的眩晕、头晕感：梅尼埃病、梅尼埃综合征、眩晕症。
门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
盐酸胺碘酮片
临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
