发病时间:不清楚
埃布斯坦综合征
补充说明:埃布斯坦综合征
a******W 2014-07-26 14:00
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埃布斯坦综合征是一种先天性心脏发育异常疾病,其特征为三尖瓣下移并伴有右心室流出道的解剖学梗阻,导致心脏血液回流受阻,引起呼吸困难、疲劳和水肿等症状。
埃布斯坦综合征是由于胚胎时期三尖瓣发育不全引起的,主要涉及右心房与右心室之间的连接。这种先天缺陷使得三尖瓣无法正常运作,导致部分或全部的心脏内膜组织向下移动至右心室出口处,形成一个狭窄通道,从而影响血液从右心室流入肺动脉。患者可能出现呼吸困难、疲劳、活动耐力下降以及持续性发绀等不适症状。此外还可能伴随有咳嗽、咯血、体重减轻等非特异性症状。
常规体检时可能会发现心前区隆起,超声心动图可显示三尖瓣反流和右心室壁增厚,胸部X线片可见肺动脉段突出,心电图可出现右心室肥厚的表现。该疾病的治疗通常需要手术矫正,如三尖瓣置换术或心内直视手术。对于症状较轻且无明显血流动力学改变者,可以暂不行手术,但需密切监测病情变化。
患者应避免剧烈运动以减少心脏负担,保持充足休息,定期复查以监测病情进展。
2024-01-03 07:41
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埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏
2014-07-26 14:00
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