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肝豆状核变性

发病时间：最近一年

肝豆状核变性

补充说明：肝豆状核变性

a******S 2014-07-13 09:24

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黄红远主治医师四川省二级综合性医院

擅长：擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

提问

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前并无有效的治愈方法，关键在于早发现，早期控制饮食，预防并发症的发生，需要注意低铜饮食，每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用D-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。

2014-07-13 09:31

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

硫酸锌口服溶液

用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。

养肝片

对化学性肝损伤有辅助保护作用

硬化症萎缩侧索硬化结膜炎贫血