发病时间：不清楚
血友病是什么
补充说明：血友病是什么
a******W 2014-07-05 22:32
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由于凝血因子Ⅷ相关缺乏或活性降低引起。
血友病是由于基因突变导致凝血因子合成减少或功能异常所致。这些凝血因子包括Ⅷ因子和Ⅸ因子，它们分别参与血液凝固过程中的关键步骤，缺失或功能不全会导致凝血时间延长。患者可能会出现容易出血、瘀斑、关节肿胀等症状。严重者还可能出现肌肉萎缩、关节畸形等问题。
确诊通常需要进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。医生会抽取患者的血液样本送至检验室进行分析，以评估其凝血因子水平是否异常。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是通过输注凝血因子来补充患者体内缺乏的因子；预防性治疗则是定期注射凝血因子以维持正常水平。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查，监测病情变化。
2023-12-26 17:08
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医生回答(1)
冯雪丽 主治医师 三甲
提问
您好，血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。
从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。不要过于担心的！祝您健康！
2014-07-05 22:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
