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糖原贮积病Ⅱ型不能吃什么
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型不能吃什么
a******W 2014-06-09 13:53
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病Ⅱ型患者应避免食用蔗糖、麦芽糖、乳糖、果糖等含简单碳水化合物较多的食物，以及高淀粉食物。但这些食物本身并不具有治疗作用，对于该疾病的症状改善可能没有直接帮助。
1.蔗糖
蔗糖是一种双糖，摄入后会在体内分解为单糖被吸收利用或储存。对于糖原贮积病Ⅱ型患者来说，过多摄入会导致血糖波动。长期过量摄入可能导致体重增加、代谢紊乱等不良后果。
2.麦芽糖
麦芽糖属于双糖，在小肠中会被水解成葡萄糖和果糖，进而被机体吸收利用。对于糖原贮积病Ⅱ型患者而言，过多摄入会加重病情。摄入过多可能会导致血糖水平急剧升高，引起头晕、恶心等症状。
3.乳糖
乳糖是天然存在于奶类及某些谷物中的碳水化合物，由一个D-葡萄糖分子和一个D半乳糖分子通过α-1,4糖苷键连接而成。对于糖原贮积病Ⅱ型患者，大量摄入会引起腹泻、腹胀等不适症状。长期摄入可能加剧消化系统负担，导致腹泻等问题。
4.果糖
果糖是一种简单单糖，广泛存在于水果、蜂蜜等食品中，可作为甜味剂使用。对于糖原贮积病Ⅱ型患者，过多摄入果糖会进一步影响肝功能。过量摄入可能导致肝脏损伤，对身体健康产生不利影响。
5.高淀粉食物
高淀粉食物如土豆、红薯等含有大量的碳水化合物，在人体内会转化为葡萄糖，使血糖水平上升。过多摄入可能导致血糖波动剧烈，不利于控制病情。
糖原贮积病Ⅱ型患者应避免食用易导致血糖升高的食物，如蔗糖、麦芽糖等。同时，建议定期监测血糖变化，以确保饮食选择的安全性。
2024-01-07 20:44
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
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