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法布里病(Fabry病)饮食方案
补充说明：法布里病(Fabry病)饮食方案
2014-06-09 11:48
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精选回答(2)
苏欣 主治医师 吉林大学第二医院 三甲
擅长：狂犬病，艾滋病，恐狂，恐艾，疫苗相关问题。感染性疾病，内科学常见疾病
提问
法布里病是一种遗传性溶酶体病，为常染色体隐性遗传，由于基因突变，导致体内α-半乳糖苷酶A的缺乏或功能减低，引起糖类在肝、肾、肠等脏器中堆积，从而引起一系列的临床症状。患者的饮食要以低糖、低脂、高蛋白、高维生素、易消化的食物为主。
1、低糖
患者要避免吃糖分含量过高的食物，比如奶油蛋糕、糖果、巧克力等，以免导致血糖出现升高的情况，不利于疾病的恢复。
2、低脂
患者要避免吃脂肪含量过高的食物，比如肥肉、炸鸡、汉堡等，以免导致体内脂肪含量过高，使身体出现肥胖的情况，从而影响疾病的恢复。
3、高蛋白
患者可以适当进食富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，可以补充身体所需要的营养物质，有助于增强自身免疫力。
4、高维生素
患者可以适当进食富含维生素的食物，如苹果、香蕉、菠菜等，有助于促进身体的新陈代谢，对于疾病的恢复有一定的帮助。
5、易消化
患者可以适当进食易消化的食物，如小米粥、南瓜粥、蔬菜粥等，有助于减轻胃肠道负担，促进疾病恢复。
此外，患者还可以适当进食富含膳食纤维的食物，如燕麦、荞麦等，有助于促进胃肠道蠕动，预防便秘的情况。患者还可以适当进食富含膳食纤维的食物，如玉米、红薯等，有助于促进胃肠道蠕动，改善便秘的情况。必要时，患者需要及时就医，在医生指导下使用布美他尼、环戊噻嗪等药物进行治疗。
2023-03-14 11:07
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李连平 主任医师 友谊县人民医院
擅长：各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断，希望能为更多的患者服务
提问
你说的法布里病。是由于半乳糖苷酶A缺乏引起的，又称为糖鞘脂沉积症，如果累及到肾脏，可表现为高血压血尿蛋白尿，肾功能损害。以后由于法布里病，可以引起肾脏功能损害，所以在饮食方面就要注意，控制蛋白质的摄入，多注意休息。多吃一些蔬菜水果类食物。
2017-12-10 05:33
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医生回答(2)
江雨倩 主治医师 三甲
提问
法布里病(Fabry病)的饮食方案可能包括低卡路里饮食、低脂肪饮食、低磷饮食、高纤维饮食以及富含ω-3脂肪酸食物。但需注意的是，这些饮食措施并不能替代针对法布里病的医疗管理。
1.低卡路里饮食
低卡路里饮食有助于减少热量摄入，控制体重。对于Fabry病患者来说，过度肥胖可能导致病情加重。实施低卡路里饮食时，应确保营养均衡，避免长期节食导致营养不良。
2.低脂肪饮食
低脂饮食可以降低血脂水平，改善心血管健康。对Fabry病患者而言，高脂血症可能加剧其肾功能损害。在遵循低脂饮食的同时，需关注不饱和脂肪酸的摄入，以维持机体正常代谢功能。
3.低磷饮食
低磷饮食适用于存在肾脏疾病或心力衰竭的Fabry病患者，因为高磷食物会增加这些并发症的风险。制定低磷饮食计划时，应注意选择不含或少含磷的食物，如白肉、新鲜蔬菜等。
4.高纤维饮食
高纤维饮食可促进肠道蠕动，预防便秘的发生，有利于减轻腹胀、水肿等症状。但要避免一次性大量摄入，以免引起消化不良。
5.富含ω-3脂肪酸食物
富含ω-3脂肪酸的食物能够调节免疫反应，辅助缓解炎症症状。此类食物包括深海鱼、亚麻籽油等，日常适量食用可作为膳食补充。
建议定期进行血液生化检查以及尿液分析，监测病情变化及肾脏功能。若出现皮肤异常改变或其他临床表现，应及时就医以便获得适当的治疗和管理。
2024-02-06 13:34
举报吴楚英 主治医师 三甲
提问
。最常见的是南瓜饭、胡萝卜饭，如果再配上些果类，如红枣、莲子、栗子或果仁，不仅会增加主食中的维生素、不饱和脂肪酸的含量，又会使主食别有风味
2014-06-09 11:48
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维生素又名维他命，通俗来讲，即维持生命的物质，是维持人体生命活动必须的一类有机物质，也是保持人体健康的重要活性物质。维生素在体内的含量很少，但不可或缺。
