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糖原贮积病Ⅰ型饮食禁忌
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型饮食禁忌
2014-06-07 16:54
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精选回答(2)
王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
提问
糖原贮积病I型患者的饮食禁忌，主要包括避免食用高糖食物、高脂肪食物、高盐食物、高嘌呤食物、高蛋白食物等。
1、避免食用高糖食物
糖原贮积病I型是由于糖原代谢障碍，导致糖原在组织中过度积累而引起的疾病。患者会出现肝大、低血糖、生长迟缓等症状。在日常生活中避免食用高糖食物，比如巧克力、糖果、奶油蛋糕等，以免导致血糖升高，加重病情。
2、高脂肪食物
患者在日常生活中也要避免食用高脂肪食物，比如肥肉、炸鸡、烤鸭等，以免导致脂肪堆积在体内，加重病情。
3、高盐食物
糖原贮积病I型患者也要避免食用高盐食物，比如咸菜、酱油、咸鱼等，以免导致体内水钠潴留，加重病情。
4、高嘌呤食物
患者还要避免食用高嘌呤食物，比如动物内脏、海鲜、豆类等，以免导致体内尿酸升高，加重病情。
5、高蛋白食物
患者也要避免食用高蛋白食物，比如牛奶、鸡蛋、牛肉等，以免加重肾脏负担，导致病情加重。
在日常生活中，患者可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，比如苹果、西红柿、黄瓜等，能够补充身体所需要的维生素，而且也可以适当的吃一些富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，能够补充身体所需要的营养。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2023-03-08 11:34
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张彩凤 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：内科及风湿免疫性疾病如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，强直性脊柱炎，干燥综合征，特发性肌炎，硬皮病，骨关节炎，痛风等
提问
糖尿病患者的饮食要保持清淡，不能总是吃生冷，辛辣，油腻的东西，而且海鲜类食物尽量也不要吃，更加不能总是吃很多含糖量很高的东西，否则会让患者病情变的更加严重，期间一定要有良好的生活习惯，饮食习惯一定要保持良好，还应该有良好生活习惯，不能经常紧张，烦躁等，要是有这些不良精神因素的话，不但不会有利于病情恢复，期间定要控制血糖上升，患者要是有必要的话，可以结合胰岛素，降糖药物等有降糖效果的药物一起进行治疗，只有把原发病控制好，才能取得更好的治疗效果。
2018-11-27 14:37
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宋雅儿 主治医师 三甲
提问
糖原贮积病Ⅰ型患者不宜食用蔗糖、麦芽糖、乳糖、果糖等含简单碳水化合物较多的食物，以及高淀粉食物。但这些食物本身并不具有治疗作用，对于疾病的控制需要遵循医嘱进行药物治疗和管理。
1.蔗糖
蔗糖是双糖，由一个葡萄糖分子和一个果糖分子通过半缩醛羟基连接而成，在体内代谢过程中需要先转化为单糖才能被利用。摄入过多会导致血糖水平急剧上升，进而刺激胰岛β细胞分泌大量胰岛素，使血糖快速下降，导致低血糖的发生。长期如此会引起能量储备不足、体重减轻等问题。
2.麦芽糖
麦芽糖是由淀粉经麦芽酶作用而制得的一种二糖，其主要成分是α-D-葡聚糖，可水解为一分子葡萄糖和一分子麦芽糖。麦芽糖本身不能直接被人体吸收利用，但能促进机体对其他营养物质的消化吸收，从而提高新陈代谢率。
3.乳糖
乳糖是一种存在于动物体内的双糖，由一分子葡萄糖和一分子半乳糖结合形成，广泛存在于牛奶及其制品中。对于先天或后天乳糖不耐受者，摄入乳糖可能导致腹泻等不适症状。因此，这类人群应限制乳制品摄入量。
4.果糖
果糖属于简单碳水化合物，广泛存在于水果、蜂蜜以及一些加工食品中，过量摄入易引起肥胖、糖尿病等疾病。果糖在肝脏内代谢产生大量的尿酸，长期积累会增加痛风的风险。
5.高淀粉食物
高淀粉食物如土豆、红薯等含有丰富的碳水化合物，在体内会被分解成葡萄糖，导致血糖升高。长期摄入高淀粉食物容易引发肥胖、心血管疾病等问题。
建议进行基因检测以确定个体是否携带相关基因突变，采取适当的饮食管理措施。避免过度摄入含糖食物，特别是蔗糖、麦芽糖等，同时关注身体反应，定期监测血糖水平，确保身体健康。
2024-02-15 21:36
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
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