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糖原贮积病Ⅰ型饮食指南
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型饮食指南
a******W 2014-06-07 16:53
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病Ⅰ型的患者需要遵循低糖食品、高脂肪食品、中链三酸甘油酯、乳清蛋白粉、维生素D强化食品等饮食原则。但需注意，这些饮食措施并不能替代医学治疗，患者应在医生指导下进行饮食调整。
1.低糖食品
低糖食品可以减少碳水化合物摄入，有助于控制血糖水平。长期过量摄入会导致能量不足、营养不良等问题。如糙米、燕麦等。
2.高脂肪食品
高脂肪食品可提供额外的能量来源，避免因低碳水化合物引起的饥饿感。过多摄入可能导致血脂升高，增加心血管疾病风险。例如坚果类、橄榄油等。
3.中链三酸甘油酯
中链三酸甘油酯通过快速代谢为身体提供能量，减轻肝脏负担。不宜大量长期单一摄入，以免影响其他营养素吸收利用。如椰子油、棕榈仁油等。
4.乳清蛋白粉
乳清蛋白粉富含支链氨基酸，在体内能被迅速氧化供能，降低肌细胞内乳酸堆积。使用时应注意可能引起过敏反应，尤其是对牛奶或大豆过敏者。如安利纽崔莱乳清蛋白粉。
5.维生素D强化食品
维生素D强化食品可以帮助促进钙质吸收，预防骨质疏松症。注意不要超过每日推荐摄入量以避免维生素D中毒的风险。如强化牛奶、强化橙汁。
建议患者平时要合理膳食，保证营养均衡，尽量少吃含糖高的食物，比如糖果、奶茶等，以免加重病情。
2024-03-17 08:31
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
肠内营养乳剂 (TPF)
本品可作为全部营养来源或营养补充剂提供给无法正常进食的病人，尤其是不能耐受大容量喂养或需要高能量的病人。适用于以下情况：高分解代谢状况、液体入量受限（如心功能不全病人）、恶液质、厌食症、康复期、咀嚼或吞咽困难以及营养不良病人的术前准备。本品含丰富的膳食纤维，有利于维持患者肠道结构和功能，适于长期应用。
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辅酶Q10片
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碳酸钙D3片
用于妊娠和哺乳期妇女、更年期妇女、老年人等的钙补充剂，并帮助防治骨质疏松症。
