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糖原贮积病Ⅱ型饮食禁忌
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型饮食禁忌
a******W 2014-06-07 16:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病Ⅱ型患者应避免食用高脂肪食物、高胆固醇食物、酒精、含糖饮料和加工食品。虽然这些食物可能加重症状，但并不能直接用于治疗该疾病。
1.高脂肪食物
高脂肪食物会增加肝脏负担，可能导致脂质代谢异常，加重糖原贮积病Ⅱ型的症状。经常食用炸鸡、肥肉等高脂肪食物会导致血脂升高，进而影响肝功能，不利于疾病的恢复。
2.高胆固醇食物
高胆固醇食物可促进胆汁分泌，导致胆汁淤积，进一步加重肝脏损伤，所以不宜食用。长期摄入蛋黄、动物内脏等高胆固醇食物会增加血液中的胆固醇含量，加速肝硬化的进程。
3.酒精
酒精进入体内后需要通过肝脏进行代谢，饮酒可能会加剧肝脏的氧化应激反应，加重病情。大量饮酒可能引起急性肝损害，如酒精性肝炎或肝硬化。因此，患者应避免酗酒。
4.含糖饮料
含糖饮料中大量的碳水化合物会在体内转化为葡萄糖，使血糖水平急剧上升，从而诱发疾病发作。常喝奶茶、碳酸饮料等含糖饮品会使血糖波动幅度增大，容易出现低血糖的情况。
5.加工食品
加工食品中含有较高的添加剂和防腐剂，这些物质可能会对肝脏产生毒性作用，加重肝脏的代谢负担。经常吃薯片、罐头等加工食品会增加肝脏解毒的压力，不利于控制病情。过多摄入此类食品可能会加重肝脏的代谢负担。
糖原贮积病Ⅱ型患者应注意均衡饮食，避免过度节食或暴饮暴食。同时，建议定期监测血糖水平，以评估身体对不同食物的反应。
2024-01-17 22:46
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
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