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糖原贮积病Ⅱ型饮食指南
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型饮食指南
a******W 2014-06-07 16:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病Ⅱ型患者的饮食需注意控制碳水化合物摄入，建议食用低糖食品。虽然高脂肪食品如黄油、椰子油等可提供能量支持，但不宜过量摄入。中链三酸甘油酯、乳清蛋白粉、维生素D强化食品等营养补充品可能对病情有益，但并不能替代医生的治疗建议。
1.低糖食品
低糖食品可以减少碳水化合物摄入，从而降低体内葡萄糖含量。长期食用低糖食品有助于控制血糖水平，预防或减轻该疾病症状。但需注意均衡饮食，避免营养不良。
2.高脂肪食品
高脂肪食品可提供额外的能量来源，减少对肝脏内储存的糖原的依赖性。适当增加高脂肪食品的摄入量可以帮助维持正常的体重范围，进而改善病情。但是过多摄入可能导致血脂升高，增加心血管疾病风险。
3.中链三酸甘油酯
中链三酸甘油酯能快速被机体利用产生能量，不会导致肝内糖原积累。补充中链三酸甘油酯可能有助于改善患者代谢异常情况。使用时应注意不宜过量以防引起腹泻等消化道不适。
4.乳清蛋白粉
乳清蛋白粉富含支链氨基酸，能够促进肌体蛋白质合成，减少肌肉消耗，提高身体免疫力。对于糖原贮积病Ⅱ型患者来说，适量食用乳清蛋白粉有利于身体健康。但是要注意不要过量食用，以免引起肾脏负担加重。
5.维生素D强化食品
维生素D强化食品可以促进钙质吸收，增强骨骼健康。糖原贮积病Ⅱ型患者易因运动后血浆磷酸盐浓度下降而出现骨软化症，此时需要补充维生素D以防止骨质疏松的发生。但是要确保摄入量不超过推荐标准，否则可能会导致维生素D中毒。
糖原贮积病Ⅱ型患者应遵循低糖、高脂肪饮食原则，同时保证充足的维生素和矿物质摄入。定期监测血糖水平并进行适当的体力活动是必要的，以减少肝脏损伤的风险。
2024-01-15 07:02
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
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