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糖原贮积病Ⅱ型能喝牛奶吗
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型能喝牛奶吗
a******W 2014-06-07 16:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病II型患者一般是可以喝牛奶的，但是需要注意适量饮用。
糖原贮积病II型是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要是由于糖原代谢相关的酶缺陷，导致糖原在组织中积累过多，从而引起一系列的临床表现。患者一般会出现肝脏增大、生长发育迟缓、肌肉无力等症状。牛奶中含有丰富的蛋白质、脂肪、维生素、钙等营养成分，患者适当饮用可以补充身体所需的营养，有利于身体健康。而且牛奶中含糖量较低，适当饮用一般不会导致病情加重，所以糖原贮积病II型患者一般是可以喝牛奶的。但是要注意适量饮用，以免加重胃肠负担，引起消化不良。
糖原贮积病II型患者可以在医生的指导下使用醋酸奥曲肽注射液、注射用生长抑素等药物进行治疗。日常生活中，患者应注意饮食健康，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。另外，患者可以适当进食清淡易消化的食物，如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、苹果等，有助于补充机体所需营养，从而增强自身体质。同时，患者还可以根据自身的身体状况进行适当的运动，如骑车、打球、游泳等，有助于增强机体的抵抗力。
2014-06-07 16:50
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
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