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遗传性乳光牙本质是如何遗传的
补充说明：遗传性乳光牙本质是如何遗传的
黄成 2008-05-07 19:02
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莫伟民 广州市明爱医疗门诊部
提问
遗传性乳光牙本质又称遗传性牙本质发育不全，俗称大黄牙，是一种常见的口腔疾病，儿童发病率约为1/7000。其主要表现为牙本质的钙化异常和缺陷，牙釉质发育正常，但易从牙本质表面分离脱落，使牙本质外露而致牙冠磨损。患者牙齿萌出时，其形态大小可正常，但牙冠呈微黄色半透明，并逐渐变成乳光色或浅黄色外观。
本病一般表现为常染色体显性遗传方式，患者子女患病概率为1/2。DSPP基因的突变是导致该病的原因。由于牙齿是在出生后出现，可以利用产前基因诊断方法判断胎儿是否有致病基因及出生后是否发病。
2008-05-07 19:05
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遗传性牙本质发育不全(hereditarydentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin)，是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。
多发人群：所有人群
典型症状： 牙齿萌出异常 牙齿颜色异常 牙冠呈半透明乳光色 牙齿呈黄色\浅灰色或深灰色 齿龈炎
临床检查： 牙齿萌出异常 牙齿颜色异常 牙冠呈半透明乳光色 牙齿呈黄色\浅灰色或深灰色 齿龈炎
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
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