什么是高腭弓

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疾病百科

•高腭弓

多见于马凡氏综合症，主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

• 症状起因：本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。

• 可能疾病：腹主动脉瘤  合并马蹄肾的腹主动脉瘤  同型胱氨酸尿症  炎症性腹主动脉瘤  小儿脆性X染色体  

• 常见检查： 一般摄片检查  多普勒超声心动图  

• 就诊科室：内科