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小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有什么症状?
补充说明:小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有什么症状?
a******7 2011-06-01 11:34
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医生回答(1)
小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有以下症状表现和体征:
病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。
1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血管型,并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织,内脏、眼睑、视网膜也可发生血管瘤。
2.软骨发育不良及内生软骨瘤 软骨发育不良由先天性软骨化缺陷所致,通常比血管损害晚出现,四肢末端的骨骼最常受影响。临床上软骨发育异常的表现为指(趾)骨出现硬的结节,受累的骨骼变形缩短,骨质松脆,发育停止时,畸形就不再发展。
3.直立性低血压 当血管瘤较大或发生于低位时,就有发生直立性低血压的可能。
4.恶性肿瘤倾向 本综合征患者有易患恶性肿瘤的倾向,可在原有病变基础上恶变或发生与本病征无关的恶性肿瘤。约20%发生软骨肉瘤,系由于内生软骨瘤恶化转变而成。
根据上述临床表现,结合X线检查及活检,有助于诊断。
2011-06-01 11:45
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软骨营养障碍-血管瘤综合征(Maffuccisyndrome)即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、软骨营养不良并发血管错构瘤(chondrodystrophy with vascular hamartoma)等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。
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主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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1.各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病;2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病;3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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