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小儿海蓝组织细胞增生症有哪些症状？
补充说明：小儿海蓝组织细胞增生症有哪些症状？
a******7 2011-05-31 15:40
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医生回答(1)
陈波 主治医师 三甲
提问
汇总了小儿海蓝组织细胞增生症的症状，希望对你有帮助。（换行) 【临床诊断】
起病年龄不限，从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。
本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭，偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润，像肺结核或结节病。
【实验室诊断】
若病人出现上面临床症状，确诊需检查是否有海蓝组织细胞的存在。 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在排除为继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。
2011-05-31 15:46
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海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
多发人群：小儿
临床检查：骨髓各系细胞形态学检查 脑电图 肝脏超声检查
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 50000元）
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