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我是一名苍白球黑质红核色素变性患者

发病时间:不清楚

我是一名苍白球黑质红核色素变性患者

补充说明:我是一名苍白球黑质红核色素变性患者

r*******6 2010-12-26 15:24

苍白球黑质红核色素变性 不自主运动 神经内科

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精选回答(1)

王勇林 主治医师 齐河县人民医院

擅长:内科

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看看三甲医院神经内科医生,结合医生具体治疗。

2010-12-26 15:25

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苍白球黑质红核色素变性 (苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病)

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。  本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

  • 多发人群:儿童和青少年

  • 临床检查:CT检查  MRI  

  • 治疗费用:市三甲医院约10000--60000

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