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炎性肌病合并肺间质纤维化

发病时间:不清楚

炎性肌病合并肺间质纤维化

补充说明:炎性肌病合并肺间质纤维化

a******B 2010-10-27 09:43

炎性肌病 肺间质纤维化 特发性肺纤维化

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精选回答(1)

吕丁锁 主治医师 山东省冠县冠城镇卫生院

擅长:皮肤性病科、内科、儿科常见病的治疗。

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它和特发性肺纤维化没有什么区别,可以应用强的松及免疫抑制剂治疗。

2010-10-27 09:57

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特发性肺纤维化 (IPF,特发性肺纤维变性)

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。

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