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原发性肺动脉高压有否遗传的问题

发病时间：不清楚

原发性肺动脉高压有否遗传的问题

补充说明：原发性肺动脉高压有否遗传的问题

a******B 2010-09-19 15:31

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医生回答(1)

李瑾主治医师三甲

提问

你好。原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。所以原发性肺动脉高压是有一定的遗传性的。祝早日康复。

2010-09-19 15:42

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•原发性肺动脉高压 （特发性肺动脉高血压）

原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension)是一少见疾病，2003年以后被称为特发性肺动脉高压。因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。

适用药品

波生坦片

用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。

吸入用伊洛前列素溶液

治疗中度原发性肺动脉高压。

万他维吸入用伊洛前列素溶液

治疗中度原发性肺动脉高压。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。

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