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小儿先天性脊柱裂
补充说明：小儿先天性脊柱裂
a******V 2010-08-05 16:30
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精选回答(1)
吴建群 医师 广州天河社区医院
擅长：专业妇科疾病治疗
提问
以下是粘贴的,我看了一下,我觉得对您有好处,药品是没有,手术是最好的方法.
先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质,骨,神经结构融合不全或不融合.其表现形式多种多样.由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型.目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断,治疗以及交流带来困难.为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍.
一,分类
先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂［1~3］.
1.显性脊柱裂,根据病理形态又可分为:
(1)脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出.膨出脊膜囊内含神经组织,软脊膜,蛛网膜和脑脊液.该神经组织包括脊髓,马尾神经及畸形神经分支.膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板,有时分裂成两根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内,一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内.该发育不良的脊髓又称基板(placode).脊髓低位,被牵拉栓系［4］.
此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁,无皮肤覆盖.有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与囊壁相粘连.若囊肿不高出皮面,表面呈现一紫红色的肉芽面,又称脊髓外翻(myelocele)［5,6］.如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型,分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出,此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)［4］.
此型好发于腰,腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍,足畸形,膀胱肛门括约肌功能障碍,脊柱畸形等,ChiariⅡ畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%~80%),脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等［5,6］.椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见.
此型发病率很高,北美统计1000个新生儿中约有2名患有此病.由于该病易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术.
(2)脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表现形式多样,因此,又可将其分为2种亚型［2~4］.
Ⅰ型:为椎管腔局部膨大,通过椎管缺损向背侧突出,形成一高出皮面的肿块.肿块表面皮肤完整,内含脑脊液,脊髓(又称基板),马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉,栓系.此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不进入囊肿内.
Ⅱ型:此型外观与Ⅰ型相象,但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀.失去正常结构,大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内,与脊髓粘连,混合生长,该脊髓发育畸形,失去正常圆椎结构,变得细长,位于椎管腔内,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背侧裂开,脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内.由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接,脊髓因而受到牵拉.
上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块,表面覆盖着正常皮肤,有的最初体积较小,以后随着年龄增大或在短期内迅速增大.其体积小者通常呈圆形,较大者多不规则,有的有一细颈样蒂,有的基底宽阔.膨出物的表面,有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着,有的表现为毛细血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷.脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段,多见于腰骶,腰部或胸腰段.临床上可有不同程度的下肢瘫痪,足畸形,步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍.有的合并ChiariⅠ畸形(10%),脊髓积水(10%),椎体畸形等.
(3)脊髓囊状突出(myelocystocele):指脊髓囊性扩大,通过椎管缺损向背侧膨出.膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管,并且由硬脊膜,脑脊液以及发育不良的脊髓组成,脊髓因此被牵拉［7］.脊髓囊状突出好发于腰骶部,若表面无皮肤覆盖,称脊髓囊状突出(myelocystocele),若有皮肤及脂肪覆盖,称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocystocele).该脂肪组织仅位于皮下,不进入囊肿内,与囊肿壁有一明显分界.临床表现有下肢感觉运动障碍,括约肌功能障碍,可同时合并有消化道系统,泌尿生殖系统,脊柱椎体畸形及ChiariⅡ畸形.
(4)脊膜膨出(meningocele):特点是脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经.根据脊膜膨出方向不同,又可分为以下5种类型,其中除背部单纯脊膜膨出外,其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面［2,3,8］.
①背部单纯脊膜膨出(simpleposterimeningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮肤覆盖.多位于腰骶部,有时也会发生在颈部或胸部.
②骶内脊膜膨出(intrasacralmeningocele):骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口与硬膜下腔相通.有时囊内压力高,可压迫神经根,产生症状.
③骶前脊膜膨出(anterisacralmeningocele):膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损,向骶前膨出,称骶前脊膜膨出.囊内一般无神经组织,有时神经根也会疝入到囊腔内,产生临床症状.
④脊柱旁脊膜膨出(lateralspinalmeningocele):为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出,在脊柱旁形成一囊性软组织肿块.病变在脊柱一侧或两侧都可发生,可单发也可多发.85%病变发生在胸部,可并发多发性神经纤维瘤.
⑤末端骶骨脊膜膨出(terminalsacralmeningocele):指膨出脊膜囊位于尾骨区域.这种类型很少见,有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆.
2.隐性脊柱裂
脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着,毛细血管瘤,皮肤凹陷,局部多毛等现象.在婴幼儿多不出现明显症状.如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现.有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状.隐性脊柱裂,根据病理类型可分为:
(1)脊髓纵裂(diastematomyelia),又可分为两种类型
Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,有各自的硬脊膜和蛛网膜,两者之间有纤维,软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉.产生临床症状.此型约占50%.
Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜及蛛网膜,脊髓内无异物牵拉,不产生临床症状.
好发部位在胸,腰段,可同时伴有脊髓积水,终丝牵拉征,硬脊膜内脂肪瘤等.
(2)终丝牵拉征(tightfilumterminalesyndrome).正常终丝由室管膜,胶质细胞组成.从脊髓末端发出,向下行走,穿过硬脊膜囊底部.固定在骶骨上,通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝.穿出硬脊膜的部分称为外终丝.成人终丝直径＜2mm.当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2mm),将牵拉脊髓,引起神经症状［9］.此时脊髓可低位,也可在正常位置［10］.
(3)脊膜内脂肪瘤(intradurallipoma):硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积,与背部皮下脂肪组织不相连.脂肪瘤通常在脊髓表面生长,也可浸润到脊髓内,对脊髓造成牵拉和压迫.
2010-08-05 16:43
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脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全，在脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%～29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为隐性脊柱裂，最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为显性脊柱裂，占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属神经外科范畴。
多发人群：婴幼儿、儿童
典型症状： 脊髓内胶质增生 椎间隙变化 节段性分离性感觉障碍 窦道相 骶骨发育不良
临床检查： 脊髓内胶质增生 椎间隙变化 节段性分离性感觉障碍 窦道相 骶骨发育不良
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（50000-80000元）
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