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孩子脑积水
补充说明：孩子脑积水
a******V 2010-08-05 13:28
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医生回答(1)
于心 主治医师 三甲
提问
先天性脑积水：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水.形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍.此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因.
先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大.头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常.头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门（包括前囟,后囟）开大,颅骨骨缝分离.病情严重者可有频繁呕吐,烦躁不安和进食不佳.早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞,智力迟钝,视力减退,肢体瘫痪.最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡.也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展.
因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗.大多数患儿在1~2年内死亡.
先天性脑积水
脑脊髓液循环与分泌吸收障碍,过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存,称为脑积水.多有颅内压增高.婴儿脑积水是常见的一类,多发生在两岁以内的婴儿.
一,病因
发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞,小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因.也可见后天性病变如颅内感染,出血,颅内肿瘤,外伤.
按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水.前者由于室间孔,第三脑室,中脑导水管,第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致.由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄.
二,临床表现
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者.临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例.额部向前突出,眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张.头颅叩诊呈“破壶音”.婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显.但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐.脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍.视神经受压萎缩,可致失明.眼球震颤,惊厥亦较常见.还常并发身体其它部位畸形.
少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”.
三,诊断
根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难.检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径,前后径及耳间径.正常新生儿头围33~35cm.后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考.
为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:
（一）颅骨X线平片 可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前,后囟延迟闭合或明显扩大等.
（二）头颅CT扫描 可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病.
（三）头颅超声检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等.
（四）前囟穿刺 借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大.还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50~60mm水柱）.
（五）脑室造影 对判断有无导水管,第四脑室的梗阻,脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿,水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义.常选用脑室内注入水溶性碘剂.
本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液,颅内肿瘤,佝偻病等相鉴别.
四,治疗
分为非手术治疗和手术治疗.一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主.手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例.严重脑积水如头围超过50cm,大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳.
手术方式多采用脑脊液分流术.如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等.后一种术式安全,并发症少,使用较多.所用分流管是一种带有贮液囊,压力阀装置,并不透X线,以利于透视下检查.
术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管,心脏内血栓形成,心内膜炎,败血症等.
2010-08-05 13:29
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脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。
