发病时间：不清楚
先天性短食管胸腔胃能否医治？
补充说明：先天性短食管胸腔胃能否医治？
a******V 2010-07-27 16:26
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骆驼 副主任医师 中山博爱医院,中山大道9号
擅长：内科，各种问题
提问
短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃病因有先天性和继发性之分，先天性短食管是较为罕见的畸形。根据食管有无狭窄分为2型，即狭窄型短食管和单纯型短食管。继发型或称后天性短食管大都为反流性食管炎所致，食管发生纵行肌纤维纤维性变使食管收缩变短，将胃体的一部分牵拉至膈肌之上，形成膈裂孔疝后者不属本节叙述范围。
食管过短有先天性、后天性之分。
1.先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。
2.后天性短食管，是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。
病因：
先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟，使食管下端未能固定所致。另有学者认为其基先天性短食管因是胃下降停顿及食管发育不全所致。
再则，先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。20世纪50年代Barrett、Swyer和Konrad等阐述了真正的先天性短食管的解剖学特点：
1.部分胃移至膈上食管长度比正常短不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。
2.胃的血供直接从胸主动脉分支供给。
3.胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。
4.膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。
先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍，形成短食管，其机制尚不清楚。在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速拉长胃随之下移当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔，食管长度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。
发病机制：
病理解剖所见，先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，而从未位于腹腔的正常位置，因此与食管裂孔疝不同。短食管也常有食管内腔缩小改变。
先天性短食管-治疗
多数采用非手术治疗，患儿早期经体位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得满意效果，当非手术治疗失败后采取外科手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水平，并将伴有狭窄的食管予以切除。
1.非手术治疗
（1）体位疗法：婴儿在哺乳时采取半坐位，哺乳后轻拍背，避免头低位和水平位，保持直立位或半坐偏右侧卧位防止反胃呕吐。
（2）喂奶少量多次，避免一次量过大，避免饮用刺激性强、酸度大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。
（3）给予解痉药和止酸药。
（4）对有食管狭窄的患儿可行食管扩张术，必要时可反复进行。
2.手术治疗 适用于以下情况：经非手术治疗半年或1年后呕吐症状无好转，出现营养障碍，影响发育者；并发食管炎溃疡出血，经非手术治疗无效出现贫血；继发食管狭窄引起吞咽困难经扩张治疗无效严重影响生活质量；急性出血，经非手术治疗无效，出现休克体征时，可行急诊手术；由于误吸造成反复呼吸系感染。
2010-07-28 18:27
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短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分，先天性短食管是较为罕见的畸形。
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