发病时间:不清楚
这是胸腺发育不全吗?
补充说明:这是胸腺发育不全吗?
a******V 2010-07-24 23:38
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胸腺发育不全是一种先天性免疫缺陷病,为胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全;免疫方面为部分或完全T细胞免疫缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常.
患儿有低位耳,中线面裂,小而向后缩的下颌骨,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生抽搐.两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号染色体长臂(如缺少或单体性)异常.似乎在妊娠近8周时咽囊结构的正常发育受阻.出生后不久即开始反复感染.免疫缺陷的程度因病人而有很大差异.有时T细胞功能可自发改善,特别见于CD4细胞>400/μl的病人.
2010-07-26 10:05
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
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