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急性间歇性卟啉病可以根治吗
补充说明：急性间歇性卟啉病可以根治吗
2022-08-15 17:20
急性间歇性卟啉病 急性间歇性卟啉 卟啉病 常染色体显性遗传病 顽固性便秘
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
目前急性间歇性卟啉症无法治愈，只能缓解症状。
主要以药物来治疗，此外患者应积极治疗感染，去除病因，如避免饥饿或饮酒，避免使用磺胺类药物。间歇性卟啉病是一种常见且严重的卟啉病，是一种常染色体显性遗传病，主要由猪脱氨酶缺乏引起。临床上患者会出现腹绞痛、顽固性便秘和肌无力和精神症状。这种疾病在20岁至40岁的人群中更常见，女性发病率高于男性。严重者可导致瘫痪、抑郁和肝癌等，甚至危及患者生命。
建议患者应多吃高碳水化合物食物，多吃富含蛋白质的食物，多吃新鲜蔬菜和水果，提倡易消化和无刺激的流质饮食。
2022-09-09 17:20
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
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