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系统性硬化症是怎么回事

发病时间:不清楚

系统性硬化症是怎么回事

补充说明:系统性硬化症是怎么回事

2021-08-20 10:20

系统性硬化症 皮肤硬化 结缔组织病 皮肤增厚 硬化 肺受累 肺间质纤维化 肺动脉高压 消化 食管扩张 肝功能异常

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谷占卿 主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长中西医结合治疗类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、白塞病、银屑病性关节炎、产后风湿等疾病及内科疑难杂症。

提问

系统性硬化症是一种以皮肤硬化增厚为特征的弥漫性结缔组织病,多见于女性,发病年龄为30-50岁 。临床上可分为两种临床亚型,一种是局限性系统性硬化症,另一种是弥漫性系统性硬化症。系统性硬化症不仅有皮肤增厚硬化的临床表现,还有累及全身重要器官的表现。系统性硬化症器官受累的表现包括肺受累,可表现为肺间质纤维化和肺动脉高压,消化道受累可包括肠蠕动缓慢、食管扩张和肝功能异常。目前系统性硬化症的治疗方法不多,预后相对较差。

2021-08-27 18:52

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结缔组织病

结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

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