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肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

发病时间:不清楚

肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

补充说明:肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

2021-09-03 16:01

肺淋巴管肌瘤 肺部疾病 淋巴管 血管 肺气肿 气胸 乳糜胸 脂瘤 呼吸衰竭

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精选回答(1)

张本青 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲

擅长:小儿和成人先天性心脏病的外科治疗,低龄低体重患儿、复杂危重先心病、肺动脉闭锁、单心室、完全型心内膜垫缺损等疾病的治疗。

提问

肺淋巴管肌瘤病是不断进展的弥漫性肺部疾病 。肺部常出现特征性的薄壁的囊性改变,其主要病理基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。病理特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊性的形成。因其临床症状,X线表现,肺部生理较为接近肺气肿的表现,并存在气流受阻。病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸,合并肾血管肌脂瘤等肺外表现。随着疾病的进展,肺功能进行性恶化,晚期可出现呼吸衰竭。

2021-12-17 16:10

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淋巴管肌瘤 (肺淋巴管肌瘤)

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

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