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法洛四联症包括什么
补充说明：法洛四联症包括什么
2025-01-20 14:55
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周中银 主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：消化不良
提问
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
1.肺动脉狭窄
由于胚胎发育异常导致肺动脉瓣环或漏斗部出现狭窄，使血液从左向右分流受阻。患者可能出现发绀、呼吸困难等症状。
2.室间隔缺损
是指左右心室之间的隔膜存在缺陷，使得血液可以从左侧无氧的心脏部分流向右侧有氧的心脏部分。这种分流会导致患儿在出生后不久就出现青紫，并且容易发生呼吸道感染。
3.主动脉骑跨
是指主动脉根部的一部分跨越了两个心室之间未闭合的室间隔上，从而使得来自右心室的含氧量低的血液也流入到升主动脉中去。这种情况可能导致身体下半身供血不足，引起下肢乏力、麻木等表现。
4.右心室肥厚
由于上述三个结构问题的存在，右心室需要承受更大的压力来泵出血液，长期的压力作用会使右心室逐渐增厚以适应这一需求。如果病情持续发展，可能会引发充血性心力衰竭，表现为活动耐力下降、水肿等情况。
针对法洛四联症，应定期进行超声心动图检查以及心电图监测，以便及时发现并处理任何并发症。对于症状明显的患儿，则需考虑手术治疗，如经皮球囊扩张术或外科矫正手术，以改善血液循环和减轻症状。
2025-01-20 14:58
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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