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Rotor综合征是指什么
补充说明:Rotor综合征是指什么
2021-07-05 10:26
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Rotor综合征是由于肝细胞对胆红素的摄取和贮存障碍而导致的常染色体隐性基因遗传病。Rotor综合征又称特发性黄疸、特发性高胆红素血症,主要会出现乏力、上腹或肝区疼痛、皮肤瘙痒等症状。平时要注意进食清淡、低脂、易消化的高蛋白、高能量的食物,如牛奶、瘦肉、蛋类、豆类,戒烟戒酒,忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。
2022-08-03 17:52
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
临床检查:1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT)
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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