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poems综合征早期有症状吗
补充说明：poems综合征早期有症状吗
2021-12-31 14:39
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孔珊珊 主治医师 山东省立第三医院 三甲
擅长：神经系统损伤的疾病诊断及康复
提问
POEMS综合征早期症状会出现内分泌变化，出现性腺功能逐渐减退，女性出现闭经，男性出现阳痿，出现糖尿病及甲状腺功能亢进或减退。早期症状还包括皮肤变化，出现局部或全身色素沉着、皮肤皮疹、紫癜、网状青斑、身体出现多毛、皮肤增厚等症状。早期大部分患者可以检测M蛋白及骨硬化性骨损害，常累及锁骨、肱骨、肋骨、脊椎、股骨等骨骼。典型的临床表现是出现四肢针刺样或者手套、袜套样的感觉异常，并且伴有肌无力，一般需要应用糖皮质激素，联合免疫抑制剂等来进行治疗。
2022-06-27 15:17
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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
多发人群：中位发病年龄51岁，男性多于女性
临床检查：脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 四肢的骨和关节平片 肌电图 尿常规
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
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