发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
2021-08-10 14:20
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李妍 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：呼吸、循环、泌尿、神经、消化等系统的急危重症（重症感染、感染性休克、心力衰竭、肾功能衰竭、重症胰腺炎、消化道出血、ARDS、COPD、呼吸衰竭脑出血、脑梗塞等疾病）；普通外科（包括甲状腺、乳腺、胃肠道及肝胆胰脾等器官疾病）
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前是无法治愈的 。它是获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其中一半以上发生在20-40岁的年轻人中。男人发病率多于女人，与遗传和种族无关。这种疾病的发病时间很慢，而且是一种慢性病。伴有贫血、出血的症状，血红蛋白尿较少。这种疾病可以通过再生障碍性贫血转化。普遍生存时间约为10年，但也有超过20年。
2021-08-26 17:28
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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