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friedreich型共济失调最常见的伴发症状
补充说明：friedreich型共济失调最常见的伴发症状
a******W 2022-05-06 18:22
共济失调 Friedreich型共济失调 下肢 肌无力 小脑性共济失调
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医生回答(1)
杨立礼 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
Friedreich型共济失调常伴随下肢痉挛性肌无力、深感觉丧失、小脑性共济失调、脊柱侧凸和肌萎缩等症状，建议及时就医以进行进一步的评估和治疗。
1.下肢痉挛性肌无力
Friedreich型共济失调是由基因缺陷导致的神经退行性疾病，会影响运动协调和平衡。下肢痉挛性肌无力是由于脊髓前角细胞变性，影响了下运动神经元的功能。这种无力可能首先出现在双足，随着病情进展可向上蔓延至大腿肌肉。
2.深感觉丧失
当Friedreich型共济失调累及到后索时，会导致深感觉传导束受损，从而引发深感觉丧失的症状。患者可能会感到下肢麻木、刺痛或失去位置觉。
3.小脑性共济失调
小脑性共济失调通常由遗传因素引起，如fridriech型共济失调，此时由于小脑蚓部逐渐被脂肪组织所替代，使小脑功能减低，进而出现步态不稳、站立摇晃等共济失调现象。共济失调主要表现为行走困难、站立不稳等症状，在行走时往往伴有明显的摇摆、蹒跚步态。
4.脊柱侧凸
脊柱侧凸可能是由于遗传因素或其他未知原因引起的脊柱发育异常所致，而Friedreich型共济失调患者的脊髓前脚细胞会受到损伤，进一步加重脊柱侧凸的程度。脊柱侧凸可能导致背部畸形，严重时可能出现胸廓不对称。
5.肌萎缩
肌萎缩是指肌肉体积缩小，这可能是由于神经源性或肌源性病变导致的，Friedreich型共济失调中，脊髓前脚细胞的持续损伤会引起下肢肌肉萎缩。萎缩通常从脚部开始，然后向上传播到小腿和其他下肢区域。
针对Friedreich型共济失调的相关症状，建议进行血液检查以评估电解质水平，以及基因检测来确认诊断。治疗措施包括物理疗法、矫形外科手术和药物治疗，常用药物有维生素B6、甲钴胺等。患者应保持良好的营养状态，避免高纤维饮食，同时定期监测并记录任何新的症状变化。
2024-04-23 19:52
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人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。
症状起因：小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
常见检查：
就诊科室：神经
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补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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