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半胱氨酸血症怎么回事
补充说明：半胱氨酸血症怎么回事
a******W 2022-05-11 18:44
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吴岁威 主治医师 三甲
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半胱氨酸血症可能是由半胱氨酸代谢障碍、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、肾性氨基酸尿、肝硬化等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.半胱氨酸代谢障碍
半胱氨酸是一种含硫氨基酸，其代谢需要多种酶参与。代谢障碍导致半胱氨酸积累，引起高半胱氨酸血症。补充维生素B6可能有助于改善半胱氨酸代谢，降低血中半胱氨酸水平。
2.半乳糖血症
由于体内缺乏分解半乳糖的酶，使半乳糖不能被利用而转化为葡萄糖，从而造成半乳糖在血液中的浓度增高。患者可通过限制摄入含有半乳糖的食物如奶制品来控制病情发展。
3.遗传性果糖不耐受症
遗传性果糖不耐受症是由于肝脏内缺乏一种名为果糖-1,6-二磷酸醛缩酶的酶所致，导致无法正常代谢果糖。患者应避免食用富含果糖的食物，例如蜂蜜和蔗糖等。
4.肾性氨基酸尿
肾性氨基酸尿是指肾脏排泄氨基酸的功能异常，导致氨基酸在体内的积聚。患者可遵医嘱使用复方α-酮酸片、盐酸苯丙氨酸等药物进行治疗。
5.肝硬化
肝硬化时，肝脏合成白蛋白的能力下降，同时存在门脉高压，导致血浆胶体渗透压降低，水分从血管壁渗出进入腹腔形成腹水。患者可在医生指导下服用螺内酯片、片等利尿剂缓解腹水。
建议定期监测血生化指标，以评估肝功能和电解质平衡。必要时，可进行基因检测以确定是否存在特定的遗传代谢性疾病。
2024-03-18 03:59
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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