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胆道闭锁会导致什么样的症状
补充说明：胆道闭锁会导致什么样的症状
a******W 2022-05-11 18:42
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
胆道闭锁引起胆汁淤积性黄疸、瘙痒症、脂肪泻、白陶土色尿、右上腹肿块等症状，建议及时就医以评估肝功能和制定治疗方案。
1.胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积性黄疸是由肝内或肝外胆管阻塞导致胆汁无法正常排出，引起胆红素水平升高。胆红素在体内积累后会透过皮肤和黏膜，使巩膜和皮肤呈现黄色染色。黄疸通常首先出现在眼睛周围和手掌。
2.瘙痒症
胆汁淤积时胆盐通过受损的肝脏细胞进入血液循环，刺激神经末梢产生瘙痒感。瘙痒常发生在皮肤广泛区域，尤其是在晚间更为明显。
3.脂肪泻
由于胆汁分泌不足，小肠消化脂肪的能力下降，未被充分消化的脂肪随粪便排出，形成脂肪泻。患者可能出现油状或浮渣样大便，伴随恶臭。
4.白陶土色尿
胆汁淤积时，胆红素不能正常排入肠道，反流入血，经肾脏随尿液排出，使尿液呈白陶土色。尿液颜色深黄似浓茶水或白陶土色，有时可伴细沙粒状或不规则沉淀物。
5.右上腹肿块
胆道闭锁可能引起胆囊增大，当胆囊因炎症或肿瘤而出现增生肥厚时，在右上腹部就会触及到一个明显的肿块。肿块多为圆形或椭圆形，表面光滑，边缘清楚，质地较硬，有压痛，但移动性不大。
针对上述症状，建议进行肝功能测试、血液生化分析以及超声波检查以评估胆汁淤积情况。对于胆道闭锁，可能需要进行逆行胰胆管造影术或磁共振成像来确定阻塞的位置和原因。治疗措施可能包括手术如葛西手术或肝移植，具体取决于病情严重程度和病因。患者应避免高脂食物，保持良好的饮食习惯，定期监测症状变化并遵循医嘱进行药物治疗。
2024-04-16 20:19
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胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
症状起因：(一)发病原因病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。(二)发病机制本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现23以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electrondenematerial，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。1.肝内型少见。2.肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。Ⅰ型：胆总管闭锁，2个亚型(图1)。Ⅰa型：胆总管下端闭锁。Ⅰb型：胆总管高位闭锁。Ⅱ型：肝管闭锁，3个亚型(图2)。Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6个亚型(图3)。Ⅲa型：肝管扩张型。Ⅲb型：微细肝管型。Ⅲc型：胆湖状肝管型。Ⅲd型：索状肝管型。Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。Ⅲf型：肝管缺如型。以往所谓的ldquo;不可吻合型rdquo;，其实在肝门区的胆管有各种表现。有时可见到大约1mm管径的胆管分支;有时胆管的纤维结缔组织条索与肝门部结缔组织团块和肝内肝纤维索相连。组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管，这是做肝门肠吻合的解剖学基础，为不可治疗的患者带来了生存的希望。
可能疾病：先天性胆道闭锁 新生儿先天性胆道闭锁
就诊科室：消化、肝胆
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胆囊及胆管组织所发生的功能性和炎症性疾病（如胆囊炎，胆管炎，胆石症，胆道功能紊乱）；肝内胆汁淤积及黄疸；胆囊术后综合症；以及因胆汁分泌功能不良，进食脂肪及或饱食后引起消化不良性疼痛的预防性治疗；肝炎及肝炎后综合症的辅助治疗；胆道胆囊造影的X光显影增强剂。
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本品用于胆固醇型胆结石，形成及胆汁缺乏性脂肪泻，也可用于预防药物性结石形成及治疗脂肪痢（回肠切除术后）。
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