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原发性血小板增多症
补充说明:原发性血小板增多症
a*****Y 2010-02-07 09:49
原发性血小板增多症 血小板增多 骨髓增生性疾病 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症
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血小板增多当血小板数量>400×109/L时,称为血小板增多.原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等.反应性血小板增多常见于急慢性炎症,缺铁性贫血,肿瘤患者,此类血小板增多症血小板数一般不超过500×109/L,且经过治疗病况改善以后血小板数目会很快下降.脾切除手术后血小板会有明显上升,常可高于600×109/L.血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症),治疗应针对原发病.如果治疗成功,血小板计数通常应回降至正常水平.
2010-02-07 14:27
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原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性。治疗仍有待解决。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生
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