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囊性纤维化症状
补充说明：囊性纤维化症状
a******W 2022-04-30 22:47
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
囊性纤维化症状包括呼吸困难、汗液减少、黏稠分泌物、慢性肺部感染以及营养不良，这些症状可能因人而异，如果患者出现任何异常表现，应尽快就医以获得专业评估和治疗。
1.呼吸困难
囊性纤维化患者由于气道受累导致痰液粘稠，进而引发呼吸道不畅，出现呼吸困难的情况。主要表现为胸闷、喘息等症状，严重时可伴有咳嗽和咳痰。
2.汗液减少
囊性纤维化会影响汗腺的功能，导致出汗异常。这是因为该病会导致支气管上皮细胞分泌过多的氯化钠，而汗液中也含有大量的氯化钠，因此会抑制汗腺的分泌。通常表现为皮肤干燥、发热不耐受等。
3.黏稠分泌物
囊性纤维化患者的气道上皮细胞产生大量黏蛋白，这些黏蛋白与其他分泌物混合形成黏稠的分泌物。这些分泌物积聚在呼吸道内，可能导致气道阻塞，进一步加重呼吸困难。
4.慢性肺部感染
囊性纤维化的气道分泌物中含有大量细菌，这些细菌会引起反复的肺部感染。感染通常发生在下呼吸道，如肺泡和细支气管，导致长期咳嗽、咳痰和呼吸急促。
5.营养不良
囊性纤维化影响小肠吸收水分和电解质的能力，导致腹泻和体重下降，进而引起营养不良。患者可能出现消瘦、乏力、贫血等症状，严重时甚至会出现生长迟缓。
针对囊性纤维化的诊断，可以进行基因检测以确认CFTR基因突变类型，以及高分辨率计算机断层扫描（HRCT）来评估肺部病变程度。治疗措施包括抗生素治疗以控制感染，例如环丙沙星、阿莫西林克拉维酸钾等；以及吸入性胰腺酶替代疗法，以改善消化吸收功能。患者应避免吸烟环境，保持室内空气流通，定期进行肺部锻炼，同时注意均衡饮食，保证充足的维生素和矿物质摄入。
2024-03-31 05:21
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
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