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铜蓝蛋白高是怎么回事
补充说明：铜蓝蛋白高是怎么回事
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
铜蓝蛋白高可能是由肝豆状核变性、遗传性铜代谢障碍、血色病、慢性肝炎、肝硬化等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使铜离子不能正常排出体外，在体内积累并沉积于肝脏、大脑等组织中引起的。这些铜离子会导致神经细胞死亡和炎症反应，进而引起神经系统症状。为了减少铜的吸收，患者可以使用锌制剂如葡萄糖酸锌口服溶液进行补充，同时还可以遵医嘱使用青霉胺片、曲恩汀片等药物促进铜排泄。
2.遗传性铜代谢障碍
遗传性铜代谢障碍是由基因突变引起的一种先天性疾病，导致铜无法被正确地运输和储存，从而引起铜在体内的积聚。这可能导致脑部、肝脏和其他器官受损，出现一系列临床表现。针对此病的治疗主要是通过低铜饮食来控制铜的摄入量，同时可配合医生的意见服用二巯丙磺钠注射液、青霉胺片等药物以降低血清铜水平。
3.血色病
血色病是一种罕见的遗传性铁代谢紊乱疾病，由于体内铁代谢失调，铁超载导致含铁血黄素沉着于各脏器而产生多种多样的临床表现。此时会引起皮肤色素沉着、心脏扩大、心律失常等症状。对于血色病的治疗通常需要通过静脉放血的方式来进行缓解，也可以遵照医生的意见服用去铁胺片、富马酸亚铁片等补铁剂纠正贫血状态。
4.慢性肝炎
慢性肝炎由不同原因长期损伤肝脏所引起，持续的炎症活动会导致肝细胞坏死以及纤维化形成。肝脏作为铜的重要代谢器官，其功能受损时，铜的摄取、转运和排泄均会发生障碍，导致铜在肝脏中的浓度升高。酒精性肝炎患者应戒酒，非酒精性脂肪性肝炎患者则需调整生活方式，包括合理膳食和适度运动。此外，可能还需要遵从医生的意见服用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝护肝类药物进行调理。
5.肝硬化
肝硬化是指肝脏组织发生弥漫性病变，导致肝脏结构发生改变，影响了肝脏对铜的代谢和排泄功能，使得铜在肝脏内积聚。患者可以在医生指导下使用维生素K1注射液、醋酸龙注射液等药物改善病情，有助于延缓疾病的进展。
建议定期监测铜蓝蛋白水平，以便及时发现异常变化。同时，注意均衡饮食，避免过度摄入铜含量高的食物，如贝类、坚果等。必要时，还可进行头颅MRI检查，以评估是否存在神经系统受累的情况。
2024-02-21 07:34
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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