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为什么叫阵发性睡眠性血红蛋白尿
补充说明：为什么叫阵发性睡眠性血红蛋白尿
a******W 2022-04-26 19:00
阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血 巨球蛋白血症 淋巴瘤 骨髓增生异常综合征
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
叫阵发性睡眠性血红蛋白尿可能与铁粒幼细胞性贫血、遗传性溶血性贫血、巨球蛋白血症、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得准确诊断和治疗。
1.铁粒幼细胞性贫血
铁粒幼细胞性贫血是一种影响血细胞生成的血液疾病，由于体内铁利用障碍导致无效造血。这使得红细胞无法正常成熟并释放到血液中，从而引起贫血。补铁是常见的治疗方法，如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
2.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由基因突变引起的红细胞结构和功能异常，使其容易被破坏，导致溶血性贫血。患者可遵医嘱使用糖皮质激素进行免疫抑制治疗，常用药物包括、甲泼尼龙等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为单克隆IgM型免疫球蛋白过度产生。高水平的IgM可以干扰红细胞寿命，导致溶血性贫血。对于巨球蛋白血症患者的贫血，通常采用化疗联合靶向治疗的方式，化疗方案可能包含环磷酰胺、苯达莫司汀等药物；而针对CD20阳性的B细胞，可选用利妥昔单抗注射液进行靶向治疗。
4.淋巴瘤
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于肿瘤细胞大量增生，可能会压迫骨髓中的红细胞生成空间，进而导致贫血的发生。淋巴瘤的治疗通常需要综合运用多种方法，包括化疗、放疗、生物靶向治疗和自体干细胞移植等。例如，蒽环类抗生素联合阿霉素、环磷酰胺等化疗药物可用于治疗急性淋巴细胞白血病。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，由于造血微环境损伤或造血祖细胞缺陷，骨髓造血功能衰竭，出现全血细胞减少的情况。骨髓增生异常综合征的治疗需个体化制定，可能包括去甲基化药物如地拉罗司胶囊、阿扎胞苷等，以及促进造血的雄性激素如、丙酸睾酮等。
建议定期监测血常规、铁蛋白水平和溶血指标，以评估病情变化。必要时，医生可能会安排做骨髓活检、血生化检查以及基因检测来进一步确定诊断。
2024-01-30 03:02
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
