发病时间：不清楚
血管性血友病属于血友病吗
补充说明：血管性血友病属于血友病吗
a******W 2022-04-22 18:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病不是血友病，而是另一种常见的遗传性出血性疾病。
血管性血友病主要是由于von Willebrand因子基因突变引起的，而血友病则是由F8（凝血因子Ⅷ）或F9（凝血因子Ⅸ）基因突变所致。前者涉及的是von Willebrand因子的缺乏或异常，后者则与凝血因子的缺乏有关。因此，尽管两者都是出血性疾病，但其发病机制不同，故不归为一类。
虽然血管性血友病与血友病都表现为出血倾向，但它们的实验室检查结果、治疗方式以及预后存在差异。例如，血友病患者常有凝血时间延长，而血管性血友病患者的凝血时间可能正常或轻微延长；此外，血友病患者通常需要接受替代治疗，而血管性血友病患者可能只需通过维生素K依赖因子活性监测来管理病情。
无论是血管性血友病还是血友病，都需要在专业医生指导下进行个体化管理和治疗，并定期监测血液学指标以评估病情变化。患者应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，同时保持良好的口腔卫生，预防感染。
2024-03-24 07:26
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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